O que é a Meningoencefalocele e Fistula Liquórica?
A meningoencefalocele ou hérnia cerebral se caracteriza por herniação da dura-mater e tecido encefálico para a cavidade do osso temporal através do teto do ouvido. Geralmente ocorre em função de cirurgias mastoídeas anteriores. Pode ser assintomático ou apresentar sintomas neurológicos localizados. A cirurgia está indicada para remover o osso ao redor da hérnia até o aparecimento de dura normal. Recomenda-se inserir uma fascia de músculo temporal e gordura entre a dura e o tegmem e sustentar com cartilagem ou osso.
A fistula liquorica resulta da lesão da aracnoide, dura-mater, osso e epitélio levando ao fluxo extracraniano de liquor, sendo mais comum a fistula do nariz que do ouvido. A fistula do ouvido pode ser dividida em traumática (por acidentes ou cirurgia) e as não-traumáticas. O trauma pode ser for contusão ou fratura, sendo também frequente a forma penetrante. Isso cria uma comunicação direta com as estruturas do ouvido interno. Pode também ocorrer após a remoção de neurinomas do acústico em 2-10% dos pacientes operados. As formas não traumáticas podem ocorrer em função de anomalias congênitas, tumores, osteítes e espontaneamente. As fistulas de osso temporal pode gerar vazamento de liquor pelo ouvido, se houver perfuração timpânica, ou pelo nariz através da tuba auditiva. O tratamento pode ser clínico com repouso relativo e punção lombar de alivio, porém se não houver melhora em até 7 dias, está indicado a cirurgia para o fechamento do defeito.
O que são os Meningiomas?
Os meningiomas representam aproximadamente 18% de todos os tumores intracranianos. As células sobre as vilosidades da aracnoide são as células de origem desse tumor. Essas células são distribuídas ao longo do espaço intracraniano de forma predominante em relação ao seios venosos e durais. Os meningomas são benignos mas localmente agressivos. Os sintomas audiovestibulares são geralmente o primeiro sintoma de um meningioma. Os sinais e sintomas são muito semelhantes ao neurinoma do acústico. Tumores pequenos podem provocar perda auditiva, zumbido e tontura. Tumores grandes podem produzir sintomas compatível com envolvimento de outros nervos cranianos e hidrocefalia.
O que são os Colesteatomas Primários?
O colesteatoma primário (epidermóide) são frequentemente lesões de crescimento lento que origina de restos epiteliais no osso temporal ou ângulo ponto-cerebelar e os sintomas são silenciosos até a 2ª a 4ª décadas de vida. Na medida que as lesões aumentam, compressão e irritação das estruturas adjacentes pode produzir sinais e sintomas. Embora o colesteatoma produz pressão nos nervos cranianos 7º e 8º com o crescimento progressivo, essas lesões podem aumentar de forma significativa sem produzir sintomas. Os espasmos musculares são manifestações frequentes e a paralisia facial progressiva é mais comum quando comparado aos schwanomas.
O que é o Glômus?
O glômus do osso temporal é a neoplasia mais frequente após o neurinoma do acústico. Os tumores glômicos são divididos em 2 amplas categorias com base no seu local de origem, glomus timpânico e glomus jugular. O glomus timpânico mais frequentemente se manifesta como zumbido pulsátil de inicio insidioso com uma perda auditiva do tipo condutiva, porém pode ser também um achado incidental durante um exame físico de rotina.
O glômus jugular origina do domo do bulbo da jugular e frequentemente aparece mais tardiamente após um crescimento razoável e destruição óssea. Pode causar disfunção dos nervos cranianos que passam na região do bulbo da jugular (nervos cranianos 9º, 10º, 11º e 12º), paresia do nervo facial se extensão até a mastóide ou perda auditiva neurossensorial causado pela erosão óssea do labirinto.
O que é Paralisia Facial?
Os tremores, fraqueza ou paralisia da face pode ser um sintoma de desordem envolvendo o nervo facial. Esse problema pode ser causado por diferentes situações como Paralisia de Bell, herpes zoster oticus, danos ao nervo facial, neurinoma do acústico, neurinoma do nervo facial, fraqueza do nervo facial em pós-operatório, infecção de mastóide, espasmo hemifacial e derrame.
Uma avaliação extensiva pode ser necessária para determinar a causa desse distúrbio e localizar a área de comprometimento do nervo facial. A investigaçãoo diagnóstica do nervo facial pode incluir testes auditivos, raios-x, eletronistagmografia, eletroneuronografia e eletromiografia.
A complicação mais séria que pode se desenvolver como resultado de paralisia facial completa é a úlcera de córnea do olho. É extremamente importante que o olho acometido seja protegido dessa complicação. Deve ser utilizado óculos protetores em ambientes externos para prevenir que partículas de poeira se acumulem no olho. Se o olho estiver seco, pode ser necessário o uso de lagrima aritificial. Lubrificantes devem ser utilizados ao dormir. Em casos de paralisias de longa duração, pode ser necessário realizar um procedimento para facilitar o fechamento ocular.
O tratamento clínico tem por objetivo diminuir o inchaço. Esse tratamento pode utilizado até que o nervo demonstre sinais de recuperação.
O tratamento cirúrgico inclui descompressão do nervo facial, enxerto de nervo facial, cirurgia de reanimação facial. Em alguns pacientes se a movimentação facial for parcial e estiver estável, é possível melhorar a função com retreinamento facial.
O que é a Síndrome da Deiscência do Canal Semicircular Superior?
A deiscência do canal semicircular superior é uma condição do ouvido interno gerando perda auditiva e desequilíbrio nos pacientes afetados. Os sintomas são causados por ausência de parte do osso temporal que recobre o canal semicircular superior do sistema vestibular. Isso pode resultar em erosão progressiva ou trauma físico para a base do crânio. Já existe evidência que esse defeito ou susceptibilidade tem componente genético. Essa deiscência do canal superior pode afetar tanto a audição com o equilíbrio de forma diferente entre os indivíduos. Pode incluir sintomas com autofonia (escutar ruídos internos, como o batimento cardíaco e movimentos oculares), tontura, vertigem ou desequilíbrio crônico, fenômeno de Túlio (vertigem ou desequilíbrio induzido por ruído intenso), perda auditiva condutiva, plenitude aural, zumbido pulsátil, fadiga e dor de cabeça.
As pesquisa recentes indicam que em aproximadamente 2.5% da população, os ossos da cabeça desenvolvem somente até 60-70% da espessura nos meses seguintes ao nascimento. Essa predisposição genética pode explicar porque a espessura do osso temporal separando o canal superior da cavidade craniana, que tem normalmente 0.8 mm, somente apresentar espessura de 0.5 mm, deixando mais frágil e mais susceptível a danos resultantes de trauma craniano ou erosão lenta e progressiva.
A presença da deiscência pode ser detectada por tomografia computadorizada de alta resolução. Outros testes diagnósticos incluem potencial evocado miogênico vestibular (VEMP), videonistagmogrfia (VNG), eletrococleografia (EcoG) e a cadeira rotatória.
Quando diagnosticado, esse defeito no osso temporal pode ser reparado através do fechamento cirúrgico do osso afetado ou tamponamento do canal semicircular superior. Essas técnicas são realizadas através do acesso área comprometida através de craniotoma por fossa média ou acesso transmastoídeo.
O que é Tumor Maligno de Osso Temporal?
A lesão primária mais comum a afetar o osso temporal é o carcinoma escamoso originado na pele do conduto auditivo externo. A lesão pode estar confinada a essa restrita área. Entretanto, pode se estender medialmente através da membrana timpânica e nos diversos recessos da orelha média, osso temporal e ápice petroso. Além do carcinoma escamoso, existe lesões envolvendo o pavilhão auricular podendo se estender para a porção óssea do conduto auditivo externo e osso temporal.
O que é Neurofibromatose tipo 2?
Em casos raros o pacientes pode ter tumores do acústico em ambos os ouvidos. Essa doença é conhecida por neurofibromatose tipo 2 (NF2). O diagnóstico precoce utilizando ressonância magnética com gadolíneo e técnicas de preservação auditiva tem melhorado nossa habilidade em prevenir a perda auditiva profunda e alcançando a remoção total dos tumores. Sendo uma condição genética, com padrão de herança dominante, o screening familiar e análise de DNA tem nos auxiliado no diagnóstico precoce.
Metade dos indivíduos com NF2 tem herança através um dos pais afetados e a outra metade parecem ter a mutação pela primeira vez na família. Cada criança com pai afetado apresenta 50% de chance de herdar essa doença. Diferente dos pacientes com schwanoma vestibular unilateral, pacientes com NF2 geralmente já apresentam sintomas durante a adolescência e como adultos jovens. Podem frequentemente apresentar tumores cerebrais e de coluna concomitantes. Esses tumores podem afetar os nervos envolvidos na deglutição, fala, movimento facial e ocular e sensibilidade facial.
Os tratamentos oferecidos aos pacientes com NF2 podem ser a remoção cirúrgica completa com preservação auditiva, observaçãoo periódica sem intervenção cirúrgica, descompressão tumoral sem resseção total, resseção parcial por via retrossigmoídea, ressecção total por via translabirintica sem preservação auditiva e implante coclear e implante de tronco cerebral. Para os pacientes com tumores grandes ou sem audição viável, o implante de tronco cerebral permite melhora da função auditiva após a ressecção do tumor. Em alguns casos pode ser optado pelo implante coclear com bons resultados.
O que são tumores da base do crânio?
A base do crânio é conceitualmente dividida em 3 regiões anatômicas e são identificadas através das relações intracranianas com a fossa craniana (anterior, médio e posterior). Os tumores do ângulo ponto cerebelar são as lesões predominantes que afetam a fossa posterior, correspondendo a aproximadamente 90%. Os tumores primários restantes são os meningiomas (3%), colesteatomas primários (2,5%), schwanomas de nervo facial (1%), e tumores mais raros correspondendo ao restante.